Stan przeładowania żelazem dotyczy pacjentów leczonych wielokrotnie (przez kilka lat) przetoczeniami koncentratów krwinek czerwonych, a zatem pacjentów z różnymi rodzajami niedokrwistości (anemia aplastyczna, Fanconiego, sierpowatokrwinkowa, zespół Diamonda-Blackfana, beta-talasemia) czy zespołem mielodysplastycznym.
Przetoczenie jednej jednostki krwi oznacza podaż dodatkowych 200 mg żelaza.
Nadmiar żelaza gromadzi się przede wszystkim w mięśniu sercowym, wątrobie i narządach wydzielania wewnętrznego.
Akumulacja żelaza wątrobie prowadzi do jej włóknienia i marskości, wiąże się z 200-krotnym wzrostem ryzyka hepatocarcinoma. Wątroba jest powiększona, twarda i bolesna.
Do pozostałych powikłań akumulacji żelaza należą:
- spowolnienie wrastania i opóźnienie dojrzewania płciowego
- osteopenia i artopatia (u chłopców)
- cukrzyca!!!
- niedoczynność tarczycy, przytarczyc
- kardiomiopatia!!!
- napadowy częstoskurcz nadkomorow, ekstrasystolie komorowe i nadkomorowe, blok przedsionkowo-komorowy, niewydolność serca, ryzyko NZS!!!
- brązowe przebarwienia skóry i błon śluzowych
TERAPIA CHELATUJĄCA
Dostępne są dwa preparaty:
1) Deferoksamina. Jej wadą jest uciążliwy sposób dawkowania - wlewy podskórne lub dożylne trwają 8 - 12 godzin i muszą być podawane 5 - 7 razy w tygodniu. Jest stosowana w stanach ostrego zatrucia żelazem, w dawce 15 mg/kg/godz. Dawkę zmniejsza się po uzyskaniu poprawy stanu pacjenta, zazwyczaj po 4-6 godzinach, tak, aby łączna dobowa dawka nie przekroczyła 80 mg/kg.
2) Deferazyroks (Exjade). Jest dostępny w tabletkach do sporządzania zawiesiny doustnej. Leczenie powinno się rozpocząć po przetoczeniu ok. 20 jednostek (ok. 100 ml/kg) KKCz lub w razie obecności objawów przeładowania żelazem. Dawka początkowa wynosi 20 mg/kg/d - raz dziennie rano, 30 minut przed posiłkiem. Skuteczność leczenia monitoruje się oceniając stężenie ferrytyny. Należy również kontrolować parametry funkcji nerek (!) i transaminazy, badanie wzroku i słuchu.
I to by było na tyle :)
Brak komentarzy:
Prześlij komentarz