Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedokrwistość - spadek stężenia Hgb i / lub RBC poniżej normy dla wieku i płci (w większości źródeł niedokrwistość jest definiowana wyłącznie przez spadek stężenia Hgb, wg WHO < 2 SD).

Niedokrwistość z niedoboru żelaza dotyczy najczęściej dzieci w okresach najbardziej intensywnego rozwoju, to jest: w pierwszych dwóch latach życia oraz w okresie pokwitania.

Po urodzeniu zapasy żelaza przekazane przez matkę w czasie ciąży wystarczą niemowlęciu do ok. 4 mcż. Następnie prawidłowa erytropoeza uzależniona jest od podaży żelaza w diecie (podstawowe zapotrzebowanie u zdrowego niemowlęcia waha się od 7-8 mg do 15 mg/d*). Z tego powodu niedokrwistość z niedoboru żelaza najczęściej rozwija się między 6 a 24 mcż.

 

OBRAZ KLINICZNY

• osłabienie
• apatia, męczliwość
• senność lub rozdrażnienie
• brak łaknienia, ale zwiększone pragnienie (zwłaszcza u niemowląt)
• pica
• opóźnienie rozwoju psychoruchowego
• bóle i zawroty głowy
• szybkie męczenie się

Przedmiotowo:

• bladość skóry, śluzówek, spojówek
• szmer skurczowy nad sercem
• zmiany troficzne nabłonków, szorstka skóra
• kruchość i łamliwość paznokci, włosów
• nadżerki w kącikach ust
• zahamowanie przyrostu masy ciała
• zwiększona skłonność do zakażeń

 

DIAGNOSTYKA

Dolne granice normy dla Hb w zależności od wieku zostały przedstawione w "morfologii krwi", jednak zdaniem niektórych autorów graniczną wartością, poniżej której należy rozpoznać niedokrwistość w okresie niemowlęcym, jest 10 g%.

Pozostałe badania uwzględniane w diagnostyce niedokrwistości z niedoboru żelaza:

• RBC
• Hct < 30%
• PLT - często podwyższone
• Fe < 17 umol/l (= syderopenia)
• ferrytyna < 12 ng/ml - podstawowy parametr odzwierciedlający zapasy żelaza w organizmie, w stanach zapalnych, infekcjach jest podwyższona - białko ostrej fazy (dlatego warto korelować ją z CRP)
• MCV i MCHC - obydwa parametry są obniżone
• anizocytoza, poikilocytoza
• TIBC - podwyższona
• Tsat (wysycenie transferyny) = Fe/TIBC (x 100) - obniżone 
• TfR1 - rozpuszczalny transporter dla transferyny - podwyższony (świadczy o tkankowych niedoborach Fe) - najlepszy marker biochemiczny zapasów żelaza wg prof. Jackowskiej :)
• retikulocyty - liczba zwykle prawidłowa, w ciężkich przypadkach - podwyższona
• CHr - zawartość Hgb w retikulocytach, w niedoborze obniżona, marker "praktyczny i tani" (prof. J)
• wchłanianie żelaza z przewodu pokarmowego - podwyższone

Ponadto ważnym elementem diagnostyki jest wykluczenie celiakii, obecności pasożytów oraz źródeł utajonego krwawienia.

LECZENIE

Preparat żelaza należy podawać w dawce 4,5 - 6 mg/kg/d, w trzech dawkach podzielonych. 
Nie powinno się przekraczać dawki 50 mg u niemowląt (wg podręcznika "Pediatria" - 100 mg) i 200 mg u dzieci starszych. W trakcie leczenia podaje się wit. B6 i C, a w diecie ogranicza mleko, mąkę, kasze.
Rodziców należy poinformować o konieczności zabezpieczenia preparatu żelaza i wysokim ryzyku śmiertelnego zatrucia!
Po 5-10 dniach leczenia rośnie liczba retikulocytów (ok. 20 promili) - jest to najlepszy parametr służący ocenie skuteczności leczenia (i potwierdzający w ten sposób diagnozę)! Brak wzrostu liczby retikulocytów po tym czasie stanowi przeciwwskazanie do kontynuowania leczenia żelazem.

Po osiągnięciu prawidłowych wartości parametrów hematologicznych leczenie należy kontynuować przez 6-8 tygodni!!!

PROFILAKTYKA

Wskazania bezwzględne dotyczą dzieci:

1. urodzonych przedwcześnie
2. urodzonych z ciąży wielopłodowej
3. urodzonych przez matkę, która w czasie ciąży miała niedokrwistość
4. u których w okresie okołoporodowym wystąpiły krwawienia
5. u których po urodzeniu stwierdzono obniżone stężenie Hgb

Dzieci te muszą otrzymywać preparat żelaza w dawce 1-2 mg/kg/d od 3 mcż. do ukończenia 1 rż.

Do wskazań względnych należą:
- nawracające zakażenia układu oddechowego
- okresy szybkiego wzrostu (pokwitanie)
- dzieci z upośledzonym łaknieniem
- dzieci ze skłonnością do krwawień

* duża rozbieżność między różnymi źródłami!

* * *

A teraz... kilka ciepłych słów o hepcydynie :)

• jest produkowana w wątrobie
• należy do białek ostrej fazy typu II (podobnie jak fibrynogen)
• ma właściwości przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze
• zmniejsza wchłanianie żelaza przez enterocyty oraz odzyskiwanie żelaza przez makrofagi - powoduje sekwestrację żelaza w układzie siateczkowo-śródbłonkowym (rola obronna)
• silnym stymulatorem jej wydzielania jest IL-6 oraz LPS ze ściany komórkowej E. coli
• EPO jest silnym inhibitorem syntezy hepcydyny
• stężenie hepcydyny rośnie w przebiegu zakażeń oraz przeładowania organizmu żelazem, natomiast maleje w niedokrwistościach i niedotlenieniu (czyli przy wzroście erytropoezy)
• punktem uchwytu dla hepcydyny jest ferroportyna (obecna w błonie komórkowej enterocytów, hepatocytów i makrofagów) :) - kompleks hepcydyna-ferroportyna ulega internalizacji i degradacji zatrzymując żelazo w komórkach (sekwestracja - obrona w trakcie zakażeń)
• w przewlekających się stanach zapalnych wzmożone wydzielanie hepcydyny prowadzi do rozwoju niedokrwistości